КЛИНИЧЕСКАЯ ТЕМА · ACC/AHA 2025 · ESC 2020

ВПС у взрослых

Практический подход к взрослым с врождёнными пороками сердца: анатомия + физиологический статус → оценка осложнений → решение вопроса об интервенции, хирургии и пожизненном наблюдении.

01 · ДИАГНОСТИКА

Сначала анатомия, затем гемодинамика и осложнения

Ключевой принцип: взрослый пациент с ВПС должен оцениваться не только по названию порока, но и по текущему физиологическому состоянию: сатурация, функция желудочков, клапанная дисфункция, лёгочная гипертензия, аритмии, аортопатия, остаточные шунты и последствия предыдущих операций.

Базовое обследование

Анамнез: точный диагноз ВПС, проведённые операции/катетерные вмешательства, протезы/кондуиты, предыдущие аритмии, эндокардит, СН, синкопе, тромбоэмболии.
Осмотр: АД на обеих руках и при необходимости на ногах, сатурация, признаки цианоза, СН, лёгочной гипертензии, патологические шумы.
ЭКГ: проводимость, гипертрофия камер, предсердные и желудочковые аритмии.
ЭхоКГ: основной метод для оценки анатомии, шунтов, клапанов, функции системного и субпульмонального желудочков, давления в лёгочной артерии.
МРТ сердца: особенно важна для ПЖ, объёмов, функции, лёгочных артерий, кондуитов, аорты и сложной анатомии.
КТ: при необходимости детальной анатомии аорты, лёгочных артерий, коронарных аномалий, стентов/кондуитов или когда МРТ ограничена.
Кардиопульмональный нагрузочный тест: объективизация функционального статуса и динамики.
Холтер/длительный мониторинг: при сердцебиении, синкопе, известных аритмиях или высокорисковом субстрате.
Катетеризация сердца: при неясной гемодинамике, подозрении на лёгочную сосудистую болезнь, перед сложной интервенцией или при расхождении неинвазивных данных.

Сложный или физиологически значимый ВПС: плановые и неотложные решения по операциям, катетерным вмешательствам, анестезии, беременности и сложным аритмиям должны приниматься с участием специалиста/центра ACHD.

Что дополнительно оценивать

Сердечную недостаточность и функцию системного желудочка.
Лёгочную гипертензию и возможность синдрома Эйзенменгера.
Аортопатию и риск дилатации/диссекции.
Аритмии и риск внезапной сердечной смерти.
Функцию печени у пациентов после Fontan.
Психическое здоровье, качество жизни, физическую активность и социальные ограничения.
Риск беременности — до зачатия, с индивидуальным планом наблюдения.

02 · КЛАССИФИКАЦИЯ

Анатомическая сложность + физиологическая стадия

Современный подход ACC/AHA классифицирует взрослого пациента по анатомической сложности ВПС и по физиологическому состоянию. Это лучше отражает реальный риск, чем одно название порока.

Шунтовые поражения

ДМПП, ДМЖП, открытый артериальный проток, атриовентрикулярный септальный дефект.

Обструктивные поражения

Коарктация аорты, врождённый аортальный стеноз, субаортальный/супрааортальный стеноз, обструкция ВТПЖ.

Сложные ВПС

Тетрада Фалло, транспозиция магистральных артерий, корригированная ТМА, атрезия лёгочной артерии, единственный желудочек.

Особые послеоперационные состояния

Fontan-циркуляция, кондуиты ПЖ–ЛА, протезированные/транскатетерные клапаны, остаточные дефекты.

Ключевые физиологические модификаторы

Симптомы и функциональный класс.
Цианоз.
Лёгочная гипертензия.
Системная желудочковая дисфункция.
Клапанная дисфункция.
Аритмии.
Аортопатия.
Недавний инфекционный эндокардит и другие значимые осложнения.

03 · ЛЕЧЕНИЕ

Лечить не «ВПС вообще», а конкретный остаточный/новый гемодинамический дефект

3A. Медикаментозное лечение

Сердечная недостаточность: терапия индивидуализируется с учётом морфологии системного желудочка; для системного ЛЖ применяют стандартную GDMT, для системного ПЖ/Fontan доказательная база ограниченнее и требуется экспертная оценка.
Аритмии: лечение по соответствующим рекомендациям, но с учётом послеоперационной анатомии и риска синусовой/АВ-дисфункции.
Антикоагуляция: по типу аритмии, механическим протезам, Fontan-физиологии и индивидуальному тромбоэмболическому риску.
Лёгочная артериальная гипертензия / синдром Эйзенменгера: специфическая вазодилататорная терапия в специализированном центре.
Инфекционный эндокардит: профилактика только у пациентов высокого риска по действующим рекомендациям.

3B. Катетерные вмешательства и хирургия

ДМПП: закрытие при значимом лево-правом шунте и перегрузке ПЖ при приемлемом лёгочном сосудистом сопротивлении; secundum-дефект часто закрывается транскатетерно.
ДМЖП/ОАП: закрытие при гемодинамически значимом шунте и отсутствии необратимой тяжёлой лёгочной сосудистой болезни.
Коарктация аорты: интервенция при значимом градиенте/АГ и анатомически подходящем поражении; у взрослых часто предпочтительны катетерные методы.
Тетрада Фалло: ключевой вопрос — своевременная замена клапана лёгочной артерии при выраженной лёгочной регургитации, дилатации/дисфункции ПЖ, снижении толерантности к нагрузке или аритмическом риске.
Кондуиты ПЖ–ЛА / биопротезы: рассматривать повторное хирургическое или транскатетерное вмешательство при значимой обструкции/регургитации.
Системный ПЖ и сложные ВПС: решения о клапанной хирургии, ресинхронизации, механической поддержке и трансплантации — в экспертном ACHD-центре.

Не закрывать шунт автоматически при тяжёлой необратимой лёгочной сосудистой болезни. При подозрении на синдром Эйзенменгера обязательна специализированная гемодинамическая оценка.

3C. Аритмии и устройства

Катетерная аблация сложных послеоперационных тахикардий предпочтительно в центре с опытом ACHD-электрофизиологии.
ЭКС/CRT/ICD — по общим и ACHD-специфическим показаниям с учётом анатомии, рубцов и доступов.
После коррекции тетрады Фалло ICD для первичной профилактики рассматривается при сочетании факторов высокого риска ВСС.

04 · ЗАКЛЮЧЕНИЕ / ПРОФИЛАКТИКА / ВЫПИСКА

Пожизненное наблюдение — обязательная часть лечения

В выписке должен быть указан точный анатомический диагноз и все предыдущие операции/катетерные вмешательства.
Зафиксировать текущую физиологическую стадию: функция желудочков, клапаны, сатурация, лёгочное давление, остаточные шунты, аритмии.
Определить необходимость и частоту наблюдения в ACHD-центре.
Дать план контрольных ЭхоКГ/МРТ/КТ и нагрузочных тестов.
Разъяснить допустимую физическую активность; регулярная активность обычно поощряется, если нет специфических противопоказаний.
Женщинам репродуктивного возраста — предгравидарная оценка риска и план ведения беременности.
Обсудить гигиену полости рта и показания к профилактике инфекционного эндокардита.
У пациентов после Fontan — регулярный контроль печени, включая визуализацию и лабораторную оценку.
Контролировать психическое здоровье и качество жизни как часть рутинного ACHD-наблюдения.

Практический алгоритм: анатомия ВПС → физиологическая стадия → остаточные дефекты/осложнения → необходимость катетерного или хирургического вмешательства → пожизненное специализированное наблюдение.

05 · ИСТОЧНИКИ

Основные рекомендации

2025 ACC/AHA/HRS/ISACHD/SCAI Guideline for the Management of Adults With Congenital Heart Disease.
2020 ESC Guidelines for the management of adult congenital heart disease.
Актуальные российские клинические рекомендации по отдельным врождённым порокам сердца и их осложнениям — для сопоставления с локальной практикой.

Материал предназначен для профессионального использования. Конкретные показания к закрытию дефектов, замене клапанов и операциям зависят от точной анатомии, гемодинамики и данных специализированного ACHD-центра.