КАРДИОМИОПАТИИ
Аритмогенная кардиомиопатия правого желудочка (АКПЖ / ARVC)
Структурно-аритмогенное заболевание с высоким значением генетики, МРТ, желудочковых аритмий и ограничения интенсивных нагрузок.
01 · ДИАГНОСТИКА
Совместить морфологию, ЭКГ, аритмии и семейный анамнез
- Клиника: сердцебиение, синкопе, желудочковые аритмии, семейная ВСС, снижение толерантности к нагрузке.
- ЭКГ: отрицательные T в правых грудных отведениях и другие характерные изменения; желудочковые аритмии нередко имеют морфологию БЛНП.
- Холтер/мониторирование: оценка ЖЭ, NSVT, устойчивой ЖТ.
- ЭхоКГ: размеры и функция ПЖ, региональные нарушения сократимости, вовлечение ЛЖ.
- МРТ сердца: объёмы и функция ПЖ/ЛЖ, региональные аномалии, фиброз/рубец.
- Генетическое тестирование и трёхпоколенный семейный анамнез — ключевые компоненты диагностики и скрининга родственников.
- Исключить саркоидоз, миокардит, врождённые аномалии и другие причины правожелудочковой дисфункции/аритмий.
Диагноз АКПЖ — многопараметрический: ни один отдельный ЭКГ- или МРТ-признак сам по себе не должен рассматриваться вне общего контекста.
02 · КЛАССИФИКАЦИЯ
По распространённости поражения и риску
- Преимущественно правожелудочковый фенотип.
- Бивентрикулярное поражение.
- Генетическая/семейная и несемейная форма.
- По клиническому риску: без документированных ЖА, с NSVT, с устойчивой ЖТ/перенесённой остановкой сердца.
Современный подход рассматривает заболевание как часть спектра аритмогенных кардиомиопатий с возможным вовлечением ЛЖ.
03 · ЛЕЧЕНИЕ
Снизить аритмический риск и замедлить прогрессирование
Физическая активность
Высокоинтенсивная и длительная выносливостная нагрузка не рекомендуется. Она ассоциирована с прогрессированием заболевания и повышением аритмического риска.
Медикаментозная терапия
- β-блокаторы — часто используются для уменьшения адренергически обусловленных аритмий.
- Антиаритмические препараты — для снижения рецидивов ЖТ и срабатываний ИКД у отобранных пациентов.
- При СН — стандартная терапия в зависимости от фенотипа и функции желудочков.
Катетерная аблация
Рассматривается при рецидивирующей симптомной ЖТ или повторных терапиях ИКД. Может потребоваться сложное эндо-/эпикардиальное картирование. Аблация уменьшает бремя аритмий, но не устраняет прогрессирующий субстрат.
ИКД
- Вторичная профилактика после остановки сердца или гемодинамически значимой устойчивой ЖТ.
- Первичная профилактика — при высоком сочетанном риске на основании аритмий, функции желудочков, синкопе, генотипа и семейного анамнеза.
04 · ЗАКЛЮЧЕНИЕ / ПРОФИЛАКТИКА / ВЫПИСКА
Основные пункты
- Документированы желудочковые аритмии и функция ПЖ/ЛЖ.
- Оценён риск ВСС и решён вопрос об ИКД.
- Даны чёткие рекомендации по ограничению интенсивных нагрузок.
- Определена необходимость аблации и антиаритмической терапии.
- Организованы генетическое консультирование и семейный скрининг.
- Назначено регулярное наблюдение с ЭКГ/Холтером и визуализацией.
Профилактика: ключевыe меры — ограничение интенсивного спорта, своевременная оценка риска ВСС и каскадный скрининг семьи.
ИСТОЧНИКИ
2023 ESC Guidelines for the management of cardiomyopathies.