Дилатационная кардиомиопатия (ДКМП)

Подтвердить фенотип и найти причину

• Клиника: одышка, ортопноэ, отёки, снижение толерантности к нагрузке, сердцебиение, синкопе.
• ЭхоКГ: дилатация ЛЖ/обоих желудочков, снижение ФВ ЛЖ, вторичная митральная регургитация, давление в лёгочной артерии.
• Исключить ИБС: коронарная оценка по клиническим показаниям.
• Исключить клапанную, гипертензивную, токсическую, воспалительную, эндокринную и тахикардия-индуцированную причины.
• МРТ сердца: LGE-паттерн, признаки миокардита, саркоидоза, фиброза и аритмогенного субстрата.
• ЭКГ/Холтер: ФП, желудочковые аритмии, нарушения проводимости.
• Генетическое тестирование: особенно при семейном анамнезе, раннем дебюте, сочетании с нарушениями проводимости/желудочковыми аритмиями.
• Лабораторно: электролиты, функция щитовидной железы, железо/ферритин, почечная/печёночная функция и тесты по клиническому подозрению.

Когда думать о генетической форме

Семейная ДКМП, внезапная смерть у родственников, ранняя АВ-блокада/ЭКС, выраженные желудочковые аритмии, несоразмерный фиброз по МРТ.

По этиологии и клиническому профилю

• Генетическая/семейная.
• Воспалительная/постмиокардитическая.
• Токсическая: алкоголь, антрациклины и другие кардиотоксины.
• Тахикардия-индуцированная.
• Перинатальная.
• Метаболическая/эндокринная.
• Идиопатическая — когда убедительная причина не установлена.

Практически также важно делить пациентов по ФВ ЛЖ, NYHA, наличию ФП, желудочковых аритмий, фиброза по МРТ и генетических маркеров высокого риска.

GDMT + лечение причины + профилактика ВСС

Сердечная недостаточность

• При сниженной ФВ ЛЖ — базовая GDMT: иРААС/АРНИ, β-блокатор, АМКР, ингибитор SGLT2.
• Диуретики — для контроля застоя.
• Коррекция железодефицита и сопутствующих состояний по показаниям.

Этиотропное лечение

• Отмена кардиотоксина/алкоголя.
• Лечение тахиаритмии при тахикардия-индуцированной форме.
• Лечение воспалительного/системного заболевания, если этиология подтверждена и существует специфическая терапия.

ФП и аритмии

Антикоагуляция — по стандартной шкале тромбоэмболического риска. Контроль ритма/ЧСС и катетерная аблация — по общим рекомендациям с учётом влияния тахиаритмии на функцию ЛЖ.

ИКД / CRT

• ИКД — для вторичной профилактики после остановки сердца/устойчивой ЖТ и для первичной профилактики у подходящих пациентов высокого риска.
• CRT — при соответствующей электрической диссинхронии и показаниях ХСН.
• При некоторых генетических вариантах аритмический риск может быть высоким даже при ФВ выше традиционных порогов — решение индивидуализируется.

Терминальная СН

При рефрактерной СН — направление в центр продвинутой СН для оценки механической поддержки кровообращения и трансплантации.

Что проверить перед выпиской

• Определена или активно исключается причина ДКМП.
• Назначена и титруется GDMT.
• Оценены ФВ ЛЖ, QRS, необходимость ИКД/CRT.
• Документированы ФП/ЖА и план их лечения.
• Решён вопрос о МРТ и генетическом тестировании.
• При генетической форме организован каскадный скрининг родственников.
• Даны рекомендации по соли, жидкости, алкоголю, физической активности и самоконтролю массы тела/симптомов.

2023 ESC Guidelines for cardiomyopathies; РКО «Дилатационная кардиомиопатия» 2021.