Гипертрофическая кардиомиопатия (ГКМП)
Диагностика, фенотипирование, стратификация риска внезапной сердечной смерти и лечение обструктивной и необструктивной ГКМП.
Подтвердить фенотип и исключить фенокопии
- Клиническая оценка: одышка, стенокардия, пресинкопе/синкопе, сердцебиение, симптомы СН.
- Трёхпоколенный семейный анамнез: ГКМП, необъяснимая ВСС, ИКД, ранняя СН.
- ЭКГ: признаки гипертрофии, патологические Q, нарушения реполяризации; при апикальной форме возможны глубокие отрицательные T.
- ЭхоКГ: максимальная толщина стенки, распределение гипертрофии, SAM митрального клапана, митральная регургитация, размеры ЛП, диастолическая функция.
- Градиент ВТЛЖ измеряется в покое и при провокации; если симптомный пациент не имеет значимой обструкции в покое — провокационные пробы/нагрузочная ЭхоКГ.
- МРТ сердца: уточнение морфологии, апикальной аневризмы, фиброза/LGE и фенокопий.
- Холтер — поиск NSVT и ФП; нагрузочный тест — функциональная оценка и провокация симптомов.
- Генетическое консультирование и тестирование — особенно при семейной форме; при патогенном варианте — каскадный скрининг родственников.
Стратификация риска ВСС
Оценивать семейный анамнез ВСС, необъяснимые синкопе, NSVT, выраженную гипертрофию, ФВ ЛЖ, апикальную аневризму, фиброз по МРТ и интегральный риск HCM Risk-SCD.
Фенотип и тип обструкции
- Обструктивная ГКМП: градиент ВТЛЖ ≥30 мм рт. ст. в покое.
- Латентная обструкция: <30 мм рт. ст. в покое, но ≥30 при провокации.
- Необструктивная форма: градиент <30 мм рт. ст. в покое и при провокации.
- По морфологии: асимметричная септальная, апикальная, концентрическая и другие варианты.
- Семейная/генетическая и несемейная/негенетическая формы.
Симптомы, обструкция и профилактика ВСС
Медикаментозное лечение обструктивной ГКМП
- β-блокаторы — первая линия при симптомах, связанных с обструкцией.
- Верапамил/дилтиазем — альтернатива при непереносимости/недостаточном эффекте β-блокаторов.
- Дизопирамид может добавляться при сохраняющихся симптомах.
- Мавакамтен — вариант при симптомной обструктивной ГКМП и недостаточном ответе на первую линию; требуется регулярный контроль ФВ ЛЖ.
Необструктивная ГКМП
β-блокатор или верапамил/дилтиазем для симптомов; при развитии систолической дисфункции — стандартная GDMT ХСНнФВ. При рефрактерной СН — оценка трансплантации.
ФП и тромбоэмболический риск
Септальная редукционная терапия
- При сохраняющихся выраженных симптомах и гемодинамически значимой обструкции несмотря на оптимальную медикаментозную терапию.
- Хирургическая миэктомия — предпочтительный метод у подходящих пациентов, особенно при сопутствующей хирургической патологии.
- Алкогольная септальная аблация — альтернатива у отобранных пациентов.
ИКД
Для вторичной профилактики после остановки сердца/устойчивой ЖТ и для первичной профилактики у пациентов с высоким риском ВСС.
Физическая активность
Регулярная низко-умеренная нагрузка обычно приветствуется; интенсивность спорта индивидуализируется по фенотипу, обструкции и аритмическому риску.
Что должно быть решено
- Документированы максимальная толщина стенки, тип ГКМП и наличие/отсутствие обструкции.
- Оценён риск ВСС и решён вопрос об ИКД.
- Выполнено или запланировано МРТ, если требуется уточнение фенотипа/фиброза.
- Определена потребность в генетическом тестировании и скрининге родственников.
- При ФП назначена антикоагуляция при отсутствии противопоказаний.
- Даны рекомендации по физической активности, беременности и дальнейшему наблюдению.
2023 ESC Guidelines for cardiomyopathies; 2024 AHA/ACC/AMSSM/HRS/PACES/SCMR Guideline for HCM; РКО «Гипертрофическая кардиомиопатия».