Некомпактный миокард / гипертрабекулярность ЛЖ

Подтвердить гипертрабекулярный фенотип и определить его клиническое значение

Почему одной морфологии недостаточно

• Гипертрабекулярность может встречаться изолированно и не иметь клинического значения.
• Она может быть адаптационной/физиологической находкой, в том числе у спортсменов и во время беременности.
• Она может сопутствовать ДКМП, ГКМП, NDLVC, врождённым порокам сердца и некоторым гематологическим заболеваниям, включая талассемию.
• Современные чувствительные методы визуализации, особенно МРТ, часто выявляют выраженную трабекулярность; по данным, приведённым в исходном материале, признаки «некомпактности» могут обнаруживаться примерно у 15% обследованных, что подчёркивает риск гипердиагностики при опоре только на морфологию.

Клиническая оценка

• Симптомы сердечной недостаточности: одышка, снижение толерантности к нагрузке, отёки.
• Сердцебиение, синкопе/пресинкопе — поиск предсердных и желудочковых аритмий.
• Тромбоэмболические события в анамнезе.
• Трёхпоколенный семейный анамнез: кардиомиопатии, внезапная сердечная смерть, сердечная недостаточность, ИКД/ЭКС у родственников.

ЭхоКГ

• Оценить выраженность трабекул и глубоких межтрабекулярных пространств, чаще в апикальных и среднежелудочковых сегментах.
• Обязательно оценить ФВ ЛЖ, размеры камер, региональную сократимость, диастолическую функцию и клапанную патологию.
• Не ставить диагноз клинически значимой кардиомиопатии только по одному морфометрическому критерию.

МРТ сердца

• Уточняет анатомию трабекул и компактного слоя.
• LGE помогает выявить фиброз/рубец и сопутствующий кардиомиопатический субстрат.
• Наибольшая практическая ценность — не только подтвердить морфологию, но и определить, есть ли признаки ДКМП, NDLVC, ГКМП или иного заболевания миокарда.

Мониторирование и генетика

• Холтер/длительное мониторирование — при симптомах, сниженной ФВ ЛЖ, семейном анамнезе ВСС или подозрении на желудочковые аритмии.
• Генетическое консультирование и тестирование — при семейном заболевании, сопутствующей кардиомиопатии, ранней манифестации или выраженном клиническом фенотипе.
• При выявлении патогенного варианта — каскадный скрининг родственников первой линии.

ESC и AHA используют разную концептуальную модель

Практическое разделение для врача

• Изолированная гипертрабекуляция — сохранённая ФВ ЛЖ, нет LGE/фиброза, нет значимых аритмий и другого кардиомиопатического фенотипа.
• Гипертрабекуляция + ДКМП — дилатация и систолическая дисфункция ЛЖ.
• Гипертрабекуляция + NDLVC — систолическая дисфункция и/или неишемический рубец без значимой дилатации.
• Гипертрабекуляция + ГКМП — сочетание с необъяснимой гипертрофией.
• Гипертрабекуляция при других состояниях — врождённые пороки, беременность, спортивная адаптация, гематологические и системные заболевания.

Лечить не трабекулы, а клинический фенотип и осложнения

Изолированная гипертрабекуляция

• При сохранённой ФВ ЛЖ, отсутствии LGE/фиброза, клинически значимых аритмий и другого заболевания миокарда специальная медикаментозная терапия не требуется.
• По исходному материалу, изолированная гипертрабекуляция без снижения ФВ и без LGE имеет прогноз, близкий к общей популяции.
• Сам факт гипертрабекулярности без дисфункции и аритмий не является основанием для автоматического ограничения физической активности/спорта.

При сопутствующей кардиомиопатии

• При фенотипе ДКМП или NDLVC и сниженной ФВ ЛЖ — стандартная GDMT сердечной недостаточности.
• Предсердные и желудочковые аритмии лечатся по соответствующим рекомендациям с учётом структурного заболевания сердца.
• Антикоагуляция — при ФП, внутрисердечном тромбе или другом установленном показании; сама гипертрабекулярность не является автоматическим показанием к пожизненной антикоагуляции.

ИКД / CRT

• Показания к ИКД определяются реальным риском ВСС и основным кардиомиопатическим фенотипом, а не наличием трабекул как таковых.
• CRT — при соответствующих показаниях сердечной недостаточности и нарушении внутрижелудочковой проводимости.

Что должно быть определено до выписки

• Это изолированная гипертрабекуляция или проявление ДКМП, NDLVC, ГКМП либо другого состояния.
• ФВ ЛЖ и наличие дилатации/гипертрофии.
• Наличие LGE/фиброза по МРТ, если исследование выполнено.
• Наличие желудочковых аритмий, ФП, синкопе или тромбоэмболических осложнений.
• Нужна ли генетическая диагностика и обследование родственников.
• Сформированы ли показания к терапии СН, антикоагуляции, ИКД/CRT.

1. 2023 ESC Guidelines for the management of cardiomyopathies — концепция left ventricular hypertrabeculation.
2. Традиционная классификация AHA — LVNC как первичная генетическая кардиомиопатия.

Подраздел оставлен отдельным для удобства навигации CardioShort. Это организационное решение сайта и не означает, что ESC 2023 классифицирует гипертрабекуляцию как самостоятельную шестую кардиомиопатию.