КАРДИОМИОПАТИИ
Недилатированная кардиомиопатия левого желудочка (NDLVC)
Фенотип ESC 2023: систолическая дисфункция и/или неишемический рубец ЛЖ без значимой дилатации.
01 · ДИАГНОСТИКА
Искать дисфункцию и рубцовый субстрат без классической дилатации
- Клиника: одышка, сердцебиение, синкопе, желудочковые аритмии, семейный анамнез кардиомиопатии/ВСС.
- ЭхоКГ: оценка ФВ ЛЖ, локальной сократимости и подтверждение отсутствия значимой дилатации.
- МРТ сердца: ключевой метод для выявления неишемического LGE, жирового замещения, локального рубца и характеристики ткани миокарда.
- ЭКГ/Холтер: желудочковые аритмии и нарушения проводимости могут быть непропорционально выраженными по отношению к степени систолической дисфункции.
- Генетическое тестирование: особенно при семейном анамнезе, аритмиях, раннем возрасте, нарушениях проводимости.
- Исключить ИБС, активный миокардит, саркоидоз и другие приобретённые причины рубца.
Практический смысл NDLVC: отсутствие выраженной дилатации не исключает серьёзного аритмогенного субстрата и высокого риска ВСС.
02 · КЛАССИФИКАЦИЯ
По ведущему проявлению и этиологии
- Преимущественно систолическая дисфункция без дилатации.
- Преимущественно рубцовый/аритмогенный фенотип при сохранной или умеренно сниженной ФВ.
- Семейная/генетическая форма.
- Негенетическая форма после исключения вторичных причин.
NDLVC объединяет состояния, ранее описывавшиеся как «ДКМП без дилатации», леводоминантная аритмогенная кардиомиопатия и часть рубцовых фенотипов ЛЖ.
03 · ЛЕЧЕНИЕ
Лечить дисфункцию и отдельно оценивать аритмический риск
Сердечная недостаточность
При сниженной ФВ ЛЖ — стандартная GDMT ХСНнФВ. Диуретики — при застое.
Аритмии
- β-блокаторы и другие антиаритмические стратегии — по клинической ситуации.
- Катетерная аблация — при рецидивирующих симптомных желудочковых аритмиях у подходящих пациентов.
ИКД
Риск ВСС нельзя оценивать только по ФВ ЛЖ. Учитывать генотип, LGE/рубец, NSVT/устойчивую ЖТ, синкопе и семейный анамнез.
Решение об ИКД индивидуализируется; при вторичной профилактике применяются общие принципы для желудочковых аритмий.
Физическая активность
Рекомендации зависят от генотипа, аритмического риска и выраженности структурных изменений; высокоинтенсивная нагрузка требует индивидуальной оценки.
04 · ЗАКЛЮЧЕНИЕ / ПРОФИЛАКТИКА / ВЫПИСКА
Что должно быть отражено
- Подтверждён фенотип NDLVC и исключены ИБС/активное воспаление.
- Описаны характер и объём LGE/рубца по МРТ.
- Оценены желудочковые аритмии и синкопе.
- Решён вопрос о генетике и семейном скрининге.
- Оценён риск ВСС и необходимость ИКД.
- Назначено лечение СН при наличии систолической дисфункции.
Наблюдение: динамическая оценка ФВ ЛЖ, аритмий, МРТ-признаков и риска ВСС.
ИСТОЧНИКИ
2023 ESC Guidelines for the management of cardiomyopathies.