Рестриктивная кардиомиопатия (РКМП)

Подтвердить рестриктивную физиологию и установить причину

• Клиника: одышка, выраженная непереносимость нагрузки, периферические отёки, асцит, признаки правожелудочковой СН, ФП.
• ЭхоКГ: увеличение предсердий, рестриктивный тип наполнения, нормальные или сниженные объёмы желудочков, оценка ФВ и давления наполнения.
• Ключевая дифференциальная диагностика: констриктивный перикардит.
• МРТ сердца: инфильтрация, фиброз, тканевые характеристики, перикард.
• ЭКГ: нарушения ритма/проводимости; низкий вольтаж может поддерживать подозрение на амилоидоз.
• При подозрении на амилоидоз — свободные лёгкие цепи/иммунофиксация и сцинтиграфия по соответствующему алгоритму.
• При подозрении на гемохроматоз — ферритин/насыщение трансферрина и генетика; при болезни Фабри — α-галактозидаза A/генетика.
• Генетическое консультирование — при семейной/необъяснимой форме.

По этиологии

• Инфильтративная: амилоидоз, саркоидоз и др.
• Болезни накопления: гемохроматоз, болезнь Фабри.
• Генетическая/семейная первичная РКМП.
• Эндомиокардиальные заболевания и другие редкие причины.
• Идиопатическая — при отсутствии установленной причины.

Отдельно клинически важна дифференциация РКМП и констриктивного перикардита, поскольку лечебная тактика принципиально различается.

Контроль застоя + этиотропная терапия

Сердечная недостаточность

• Диуретики для контроля венозного застоя — с осторожностью, поскольку чрезмерное снижение преднагрузки может ухудшить сердечный выброс.
• Коррекция АД и сопутствующих заболеваний индивидуально по гемодинамике.

Специфическое лечение

• При ATTR-амилоидозе — специфическая терапия транстиретинового амилоидоза по соответствующим показаниям.
• При AL-амилоидозе — гематологическая терапия основного заболевания.
• При гемохроматозе/болезни Фабри — этиотропное лечение по профильным рекомендациям.

ФП и антикоагуляция

Устройства и трансплантация

ЭКС/ИКД — по показаниям при нарушениях проводимости/желудочковых аритмиях. При терминальной рефрактерной СН — оценка трансплантации сердца в специализированном центре.

Что должно быть решено

• Подтверждена рестриктивная физиология и проведена дифференциальная диагностика с констриктивным перикардитом.
• Установлена или активно исключается специфическая этиология.
• Сформирован план лечения застоя без чрезмерного снижения преднагрузки.
• При ФП решён вопрос антикоагуляции.
• При наследственной форме организован семейный скрининг.
• Определена необходимость наблюдения у профильного специалиста при амилоидозе/болезнях накопления.

2023 ESC Guidelines for the management of cardiomyopathies.